إذا ظهرت لديك أعراض مفاجئة أو شديدة، اتصل بالرقم 999 أو توجّه إلى قسم الحوادث والطوارئ. لا تستخدم هذا الموقع لتقرر تأجيل الرعاية العاجلة.
ما هي متلازمة الأبهر الحادة؟
متلازمة الأبهر الحادة ليست حالة واحدة، بل عائلة من ثلاث حالات طارئة مترابطة تنطوي جميعها على اضطراب في طبقات جدار الأبهر. وتتشابه أعراضها وتتطلب تقييماً عاجلاً في المستشفى، لكنها تختلف في تشريحها ومسارها الطبيعي وعلاجها.
تسلّخ الأبهر
تمزق في البطانة الداخلية للأبهر يسمح للدم بشق الجدار، فيتكوّن مجرى كاذب يسير بجانب الشريان الحقيقي.
الورم الدموي داخل الجدار
نزيف داخل جدار الأبهر دون تمزق ظاهر في البطانة الداخلية. قد يتطور إلى تسلّخ أو انفجار.
القرحة النافذة
لويحة تصلبية تتآكل عبر الجدار الداخلي للأبهر، فتُحدث حفرة قد تنفذ عميقاً في طبقاته.
والحالات الثلاث كلها قد تهدد الحياة. وهي أكثر شيوعاً لدى كبار السن المصابين بارتفاع ضغط الدم أو تصلّب الشرايين أو اضطرابات النسيج الضام. وتسلّخ الأبهر أشدها خطراً في الحال، وهو محور هذا الدليل، مع شرح مفصّل للحالتين الأخريين أدناه.
تسلّخ الأبهر: ماذا يحدث داخل الأبهر
لجدار الأبهر ثلاث طبقات: البطانة الداخلية، والطبقة الوسطى، والطبقة الخارجية. وفي تسلّخ الأبهر يحدث تمزق في البطانة الداخلية، فيندفع الدم تحت الضغط الشرياني عبر هذا التمزق ويشق طريقه بين طبقات الجدار، فاصلاً بينها أثناء تقدمه. ويُنشئ هذا الشق مجرى جديداً يُسمى التجويف الكاذب، يسير بجانب المجرى الأصلي، أي التجويف الحقيقي.
ومع امتداد التسلّخ، قد يسد فتحات الشرايين المتفرعة من الأبهر، فيقطع التروية الدموية عن الكليتين أو الأمعاء أو النخاع الشوكي أو الذراعين أو الساقين. ويُسمى ذلك نقص تروية الأعضاء، وهو من أخطر المضاعفات. وقد ينفجر الجدار الخارجي للأبهر أيضاً، وهو ما يكون قاتلاً في جميع الحالات تقريباً.
رسم توضيحي: كيف يحدث تسلّخ الأبهر
رسم توضيحي فقط، وليس صورة سريرية.
التصنيف: النوع A والنوع B
يقسم نظام التصنيف الأكثر استخداماً تسلّخات الأبهر إلى نوعين بحسب إصابة الأبهر الصاعد (الجزء الأقرب إلى القلب) من عدمها. وهذا التمييز حاسم لأنه يحدد ما إذا كانت الجراحة الطارئة لازمة فوراً.
تسلّخ النوع A
يشمل الأبهر الصاعد، أياً كان موضع بدء التمزق. وهو حالة جراحية طارئة، فمن دون جراحة قلب مفتوح فورية ترتفع الوفيات بنحو 1 إلى 2% كل ساعة في أول 24 إلى 48 ساعة. وتهدف العملية إلى استبدال الأبهر الصاعد التالف، وإصلاح الصمام الأبهري أو استبداله إذا تأثر. ويمثل النوع A نحو 60% من جميع التسلّخات.
تسلّخ النوع B
لا يشمل الأبهر الصاعد، ويبدأ التمزق في الأبهر الصدري النازل. ويُعالَج النوع B غير المعقد مبدئياً بالأدوية مع ضبط صارم لضغط الدم ونبض القلب. أما النوع B المعقد، حيث يوجد نقص في تروية الأعضاء، أو انفجار، أو ألم لا يمكن السيطرة عليه، أو اتساع سريع، فيتطلب إصلاحاً عاجلاً داخل الأوعية (TEVAR). ويمثل النوع B نحو 40% من التسلّخات.
وقد أدخلت إرشادات ESC 2024 نظام تصنيف جديداً يُسمى TEM، يضيف إلى النوع تفاصيل عن موضع تمزق الدخول ووجود نقص تروية الأعضاء. ويتيح ذلك تقديراً أدق للخطر ويوجّه قرارات العلاج في الحالات الحدّية.
⚠ علامات الخطر: اتصل بالرقم 999 الآن
- ألم مفاجئ شديد كأنه تمزّق أو تشقّق في الصدر أو الظهر أو البطن
- انهيار أو إغماء أو شعور بقرب فقدان الوعي
- ضعف أو خدر مفاجئ في ذراع أو ساق
- صعوبة في الكلام أو تدلّي أحد جانبي الوجه
- ضيق تنفس مفاجئ وشديد
متلازمة الأبهر الحادة حالة طارئة مهددة للحياة. اتصل بالرقم 999 فوراً، ولا تقُد السيارة بنفسك إلى المستشفى.
الأعراض: ما الذي يجب الانتباه إليه
العرَض المميّز لتسلّخ الأبهر ألم يختلف عن أي ألم عرفه المريض من قبل. ومن سماته الرئيسية:
- البداية: مفاجئة ويبلغ الألم ذروته فوراً تقريباً، ويصفه البعض بأنه «أسوأ ألم في حياتي»
- الطبيعة: تمزّقي أو تشقّقي أو طاعن، ويوصف كثيراً بإحساس أن شيئاً يتمزق داخل الصدر أو الظهر
- الموقع: ألم مقدمة الصدر أكثر شيوعاً في النوع A، وألم الظهر بين لوحي الكتف أكثر شيوعاً في النوع B. وقد ينتقل الألم مع امتداد التسلّخ
- أعراض مصاحبة: تعرّق، أو شعور بالإغماء، أو غثيان، أو إحساس بهلاك وشيك
وقد يظهر تسلّخ الأبهر أيضاً بأعراض تحاكي حالات أخرى، وهذا أحد أسباب تشخيصه الخاطئ أحياناً في البداية. ومنها أعراض تشبه السكتة الدماغية (إذا أصيب الشريانان السباتيان)، وأعراض تشبه النوبة القلبية (إذا تأثرت الشرايين التاجية)، وضعف النبض (فرق في النبض أو ضغط الدم بين الذراعين أو الساقين)، وقلس أبهري مفاجئ (نفخة قلبية تسبب ضيق التنفس).
التشخيص
في الطوارئ يُشخَّص التسلّخ بتصوير مقطعي للأوعية (CT) للصدر والبطن والحوض بالصبغة. وتستطيع أجهزة التصوير المقطعي الحديثة تصوير الأبهر كاملاً في أقل من دقيقة، فتُظهر السديلة البطانية، ومدى التسلّخ، وإصابة الأوعية المتفرعة، وأي علامات انفجار أو نزيف حول القلب.
وتوصي إرشادات ESC 2024 بنهج منظم يُسمى مقياس خطر كشف تسلّخ الأبهر (ADD-RS)، يقيّم الحالات عالية الخطر (مثل متلازمة مارفان أو مرض أبهري معروف)، وسمات الألم عالية الخطر (البداية المفاجئة والطبيعة التمزقية)، وسمات الفحص عالية الخطر (ضعف النبض، أو فرق ضغط الدم بين الذراعين، أو نفخة القلس الأبهري). والنتيجة العالية تستدعي تصويراً مقطعياً فورياً.
وقد تُظهر صورة الصدر بالأشعة السينية اتساعاً في المنصف (يبدو ظل الأبهر متضخماً)، لكن الصورة الطبيعية لا تستبعد التسلّخ. وتُسحب تحاليل دم تشمل D-dimer والتروبونين وتعداد الدم الكامل، لكنها وحدها لا تكفي للتشخيص.
العلاج الطارئ: تسلّخ النوع A
الجراحة المفتوحة لتسلّخ النوع A
يتطلب تسلّخ الأبهر من النوع A النقل الفوري إلى مركز لجراحة القلب لإجراء جراحة مفتوحة طارئة. وتُجرى العملية باستخدام جهاز القلب والرئة الاصطناعي. ويستبدل الجراح الجزء الممزق من الأبهر الصاعد بطُعم صناعي، وقد يُصلَح الصمام الأبهري أو يُستبدل إذا تضرر بامتداد التسلّخ نحو القلب (القلس الأبهري).
وفي التسلّخات الأوسع التي تشمل قوس الأبهر، تُستخدم تقنية إيقاف الدورة الدموية مع التبريد العميق، حيث تُخفَّض حرارة جسم المريض لحماية الدماغ خلال فترة قصيرة يُوقَف فيها جريان الدم ليتمكن الجراح من العمل على القوس.
وتبلغ الوفيات داخل المستشفى بعد جراحة تسلّخ النوع A في المراكز المتخصصة نحو 15 إلى 25% إجمالاً، لكنها أقل بكثير لدى المرضى الأصغر سناً والأكثر لياقة ممن لا يعانون مضاعفات. ومن دون جراحة، تقترب وفيات تسلّخ النوع A غير المعالَج من 50% خلال 48 ساعة. ولهذا لا بديل دوائياً للجراحة في النوع A.
العلاج: تسلّخ النوع B
العلاج الدوائي
في تسلّخ النوع B غير المعقد، حيث تصل التروية الكافية إلى الأعضاء، والألم تحت السيطرة، والأبهر لا يتسع بسرعة، يكون العلاج المبدئي دوائياً. والأولوية ضبط صارم لضغط الدم ونبض القلب لتخفيف القوى المؤثرة في جدار الأبهر ومنع امتداد التسلّخ.
الهدف ضغط انقباضي بين 100 و120 ملم زئبق، ونبض أقل من 60 نبضة في الدقيقة. وحاصرات بيتا الوريدية (مثل لابيتالول) هي العلاج الأول، ويُعطى أيضاً مسكّن وريدي للألم. ويقضي معظم المرضى عدة أيام في العناية المركزة أو وحدة العناية المتوسطة للمراقبة الدقيقة قبل الانتقال إلى الأدوية الفموية.
TEVAR: الإصلاح داخل الأوعية للأبهر الصدري
حين يصبح تسلّخ النوع B معقداً، يكون الإصلاح داخل الأوعية هو العلاج المختار. ويُعرَّف التسلّخ المعقد بوجود نقص في تروية الأعضاء (قصور التروية الدموية للكليتين أو الأمعاء أو النخاع الشوكي أو الأطراف)، أو انفجار أو انفجار وشيك، أو ألم لا يمكن السيطرة عليه رغم العلاج الدوائي، أو اتساع سريع في قطر الأبهر.
TEVAR إجراء عبر ثقب صغير يُجرى من خلال شرايين أصل الفخذ. تُنشر دعامة مغطاة في الأبهر الصدري لتغطية التمزق البطاني الأساسي. وبإغلاق نقطة الدخول إلى التجويف الكاذب، تعيد الدعامة توجيه الدم إلى التجويف الحقيقي، فتستعيد الفروع المتضررة جريانها، ويتجلط التجويف الكاذب وينكمش مع الوقت.
تمنح إرشادات ESC 2024 إجراء TEVAR توصية من الفئة I (أعلى مستوى) لتسلّخ النوع B المعقد إذا كان التشريح مناسباً، وهو ترقية عن الإصدارات السابقة. أما في النوع B غير المعقد مع سمات عالية الخطر (مريض صغير السن، أو تجويف كاذب كبير، أو اتساع سريع)، فيحظى TEVAR في المرحلة تحت الحادة (من 2 إلى 6 أسابيع بعد البداية) بتوصية من الفئة IIa، للحد من خطر التمدد المتأخر.
الورم الدموي داخل جدار الأبهر (IMH)
يحدث الورم الدموي داخل الجدار حين تتمزق الأوعية الدموية الصغيرة داخل جدار الأبهر (أوعية الأوعية)، فيحدث نزيف داخل الطبقة الوسطى دون تمزق ظاهر في البطانة الداخلية. ويظهر في التصوير المقطعي تثخّناً هلالياً أو دائرياً في جدار الأبهر لا يمتلئ بالصبغة (لأن الدم لا يستطيع الجريان إلى الورم الدموي من الخارج).
ويحمل الورم الدموي داخل الجدار خطراً كبيراً للتطور إلى تسلّخ تقليدي (نحو 28 إلى 47%) أو إلى انفجار (حتى 45% في بعض الدراسات). ويتبع علاجه منطق النوع A والنوع B نفسه المتبع في التسلّخ:
- الورم الدموي من النوع A: يُوصى بجراحة طارئة. وتبلغ وفيات النوع A غير المعالَج جراحياً نحو 40 إلى 56%. والعملية مشابهة لإصلاح تسلّخ النوع A
- الورم الدموي من النوع B: يُعالَج مبدئياً بالأدوية مع ضبط صارم لضغط الدم، والمراقبة الدقيقة بالتصوير ضرورية. ويُلجأ إلى TEVAR إذا تطور الورم الدموي، أو زاد قطر الأبهر على 50 ملم، أو تجاوزت سماكة الجدار 11 ملم، أو ظهرت قرحة نافذة داخل الورم الدموي
وتتلاشى بعض حالات الورم الدموي من النوع B تلقائياً بالعلاج الدوائي وحده، وهو أرجح لدى المرضى ذوي القطر الأبهري الأولي الأصغر والورم الدموي الأرق. والمراقبة بالتصوير على المدى الطويل مطلوبة أياً كانت النتيجة الأولية، لأن نسبة من المرضى يتطور لديها تمدد في الجزء المصاب على مدى سنوات.
قرحة الأبهر التصلبية النافذة (PAU)
تتكوّن القرحة التصلبية النافذة حين تتآكل لويحة في جدار الأبهر عبر البطانة الداخلية وتنفذ إلى الطبقة الوسطى أو أبعد. وتصيب غالباً الأبهر الصدري النازل لدى كبار السن المصابين بتصلّب شرايين واسع. وتظهر في التصوير المقطعي حفرةً ممتلئة بالصبغة تبرز داخل جدار الأبهر.
وقد تُكتشف القرحة النافذة مصادفةً في تصوير أُجري لسبب آخر، أو تظهر فجأة بألم مشابه للتسلّخ. ويعتمد العلاج على الأعراض وسمات التصوير:
- القرحة النافذة دون أعراض: المراقبة بتصوير مقطعي منتظم مناسبة عموماً، ويُحتفظ بالتدخل لحالات النمو أو ظهور الأعراض
- القرحة النافذة المصحوبة بأعراض: TEVAR هو العلاج المفضّل. وتبلغ وفيات TEVAR للقرحة النافذة خلال 30 يوماً نحو 5% في الدراسات المنشورة، والبقاء على قيد الحياة بعد عام نحو 91% في المراكز المتخصصة
- حدود التدخل: تقترح إرشادات ESC والإرشادات الدولية النظر في TEVAR للقرحة النافذة دون أعراض إذا تجاوز قطرها 20 ملم، أو كان عمق عنقها أكثر من 10 ملم، أو صاحبها ورم دموي حول الأبهر أو انصباب جنبي
تسلّخ الأبهر المزمن: العلاج طويل الأمد
يُصنَّف أي تسلّخ أبهري يستمر أكثر من 30 يوماً بأنه مزمن. ويبقى لدى كثير من الناجين من تسلّخ النوع B تجويف كاذب مفتوح جزئياً على الأقل شهوراً أو سنوات بعد الحدث الحاد. وهذا ليس خطيراً على الفور، لكنه يتطلب مراقبة مدى الحياة.
الخطر الرئيسي للتسلّخ المزمن هو الاتساع التدريجي. فعلى مدى سنوات، قد يتمدد الجدار الخارجي الضعيف للتجويف الكاذب، فيتكوّن في النهاية تمدد مزمن في الأبهر الصدري البطني. وإذا بلغ قطر الأبهر 5.5 إلى 6 سم، يُنظر عادةً في إجراء TEVAR أو الجراحة المفتوحة.
يحتاج جميع المرضى الذين أصيبوا بتسلّخ الأبهر، سواء عولجوا مبدئياً بالجراحة أو بـTEVAR أو بالأدوية وحدها، إلى:
- أدوية خافضة للضغط مدى الحياة لإبقاء ضغط الدم أقل من 130/80 ملم زئبق
- مراقبة منتظمة بتصوير الأوعية المقطعي، عادةً بعد 1 و3 و6 و12 شهراً من الحدث الحاد، ثم سنوياً إذا استقرت الحالة
- استشارة وراثية إذا اشتُبه باضطراب في النسيج الضام
- نصيحة بتجنّب التمارين الثابتة الشاقة (مثل رفع الأثقال الثقيلة) ورياضات الالتحام
- إبلاغ الفريق الطبي فوراً عن أي ألم جديد أو متغير في الصدر أو الظهر أو البطن
عوامل الخطر والوقاية
أهم عامل خطر قابل للتعديل لجميع أشكال متلازمة الأبهر الحادة هو ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط. فارتفاع الضغط المزمن موجود لدى غالبية مرضى التسلّخ. وعلاج ضغط الدم بانتظام وفاعلية هو أهم ما يمكن فعله للحد من خطر حدث أبهري حاد.
ومن عوامل الخطر المهمة الأخرى:
- اضطرابات النسيج الضام: متلازمة مارفان ومتلازمة لويس ديتز ومتلازمة إهلرز دانلوس تهيّئ للتسلّخ، وغالباً في سن أصغر وبأقطار أبهرية أصغر. وينبغي لكل من لديه اضطراب مؤكد أو مشتبه به في النسيج الضام أن يخضع لتصوير منتظم لمراقبة الأبهر وأن يكون تحت رعاية متخصص
- الصمام الأبهري ثنائي الشُّرَف: موجود لدى نحو 1 إلى 2% من السكان، ويرتبط باتساع الأبهر وزيادة خطر التسلّخ
- تمدد أبهري معروف: التمدد الموجود مسبقاً يزيد خطر التسلّخ زيادة كبيرة
- التدخين: يزيد خطر تصلّب الشرايين وأمراض جدار الأبهر
- تعاطي الكوكايين والأمفيتامينات: يسببان ارتفاعاً حاداً شديداً في ضغط الدم، وارتبطا بتسلّخ الأبهر خصوصاً لدى الشباب
- التاريخ العائلي: إصابة قريب من الدرجة الأولى بتسلّخ الأبهر أو تمدده تستدعي المراقبة بالتصوير
ما الخطوة التالية؟
إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك قد نجوتم من تسلّخ الأبهر وتريدون فهم خطة المتابعة، أو كانت لديك عوامل خطر لأمراض الأبهر وتريد تقييماً متخصصاً، يمكن للاستشارة الخاصة في جراحة الأوعية أن توفر مراجعة سريعة وشاملة، تشمل تقييم صور المراقبة، وضبط ضغط الدم، ونقاشاً صريحاً حول الخطر على المدى الطويل.
وإذا كان لديك تاريخ عائلي لتسلّخ الأبهر أو اضطراب معروف في النسيج الضام، فتحدث مع طبيب العائلة بشأن الإحالة لفحص الأبهر. فاكتشاف اتساع الأبهر مبكراً يتيح التدخل قبل وقوع حدث حاد.
المصادر والقراءة الإضافية
- ESC 2024 Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases.
- EACTS/STS 2024 Guidelines for diagnosing and treating acute and chronic syndromes of the aortic organ.
- NHS. Aortic dissection.